原発性マクログロブリン血症(以下WM)と診断された母の病状を娘が書いています。
このブログはあくまで母の治療記録です。
母の場合、WMに伴う疾患であるクリオグロブリン血管炎と
寒冷凝集素症、それに関節炎が現れているのが特徴で、IgM値は高くありません。
WMの中でもかなり特殊だと言われています。
このブログはWMの方々の参考にならないと思うのでご注意ください。
このブログはあくまで母の治療記録です。
母の場合、WMに伴う疾患であるクリオグロブリン血管炎と
寒冷凝集素症、それに関節炎が現れているのが特徴で、IgM値は高くありません。
WMの中でもかなり特殊だと言われています。
このブログはWMの方々の参考にならないと思うのでご注意ください。
治療、症状の履歴
※WMと関係のないものはグレー文字
2016年12月 :原発性マクログロブリン血症と診断
2016年12月 :入院(16日間/検査、1回目リツキサン投与)
2016年12〜3月:第1期リツキサン治療(全8回)
2018年11月 :主治医交代
2020年3月 :症状が再燃し始める
2020年5月〜7月:第2期リツキサン治療(全8回/毎週)2020年3月 :症状が再燃し始める
2020年9月〜2021年1月:新薬ベレキシブルの服用
2020年11月 :白内障手術のため入院
2020年12月 :膠原病内科も受診することに(関節炎の治療開始)
2021年1月〜2月:2度目の入院(17日間/検査のみ)
2021年6月 :3度目の入院(関節炎治療)
自己注射アクテムラ治療開始
2023年8月 :外鼠径ヘルニア手術のため入院
主な症状
・WM:原発性マクログロブリン血症
自己注射アクテムラ治療開始
2023年8月 :外鼠径ヘルニア手術のため入院
主な症状
・WM:原発性マクログロブリン血症
ワルデンストレームマクログロブリン
100万人に2、3人しか発症しない希少がん
リンパ腫のうち非ホジキンリンパ腫の一種。悪性度が低く進行が遅い。
リンパ腫のうち非ホジキンリンパ腫の一種。悪性度が低く進行が遅い。
白血球中のB細胞に存在する5種類の抗体IgG、IgA、IgM、IgD、IgEの内、
IgM(免疫グロブリンM)が過剰に増えてしまうのが特徴。
IgMが高値だったのは初期のみで、2017年4月からずっと正常値。
・CV:クリオグロブリン血症
Ⅰ型クリオグロブリン血管炎IgM(免疫グロブリンM)が過剰に増えてしまうのが特徴。
IgMが高値だったのは初期のみで、2017年4月からずっと正常値。
・CV:クリオグロブリン血症
血液中に異常な抗体(クリオグロブリン)が形成され、血管炎などを引き起こす。
母の体の不調は 主にこれが原因ではないかとされている
(入院時の目的はWMの治療ではなく、CVの治療が目的です)
母の体の不調は 主にこれが原因ではないかとされている
(入院時の目的はWMの治療ではなく、CVの治療が目的です)
・CAD:寒冷凝集素症
体温が32℃で血液が固まってしまう病気。
寒冷にさらされやすい部分(耳たぶ、指先、鼻頭など)にチアノーゼが生じやすい。
治療法はない。
※ブログ内でよく「寒冷凝集」と書いています。間違いですが普段そう呼んでいるので。
・レイノー現象
クリオグロブリンと寒冷凝集素症の影響で出ている症状。寒冷にさらされやすい部分(耳たぶ、指先、鼻頭など)にチアノーゼが生じやすい。
治療法はない。
※ブログ内でよく「寒冷凝集」と書いています。間違いですが普段そう呼んでいるので。
・レイノー現象
寒冷刺激にさらされると、手指が白く変わり、しびれ感を伴う。
しばらくすると、白→赤→紫に色が変化して正常に戻る。
治療
・リツキサン(リツキシマブ)
・リツキサン(リツキシマブ)
「モノクローナル抗体」と呼ばれ、悪性リンパ腫中の特定の型のリンパ腫に対する薬。
腫瘍を縮小させる。抗がん剤と比べると副作用が少ない。
作用が強い反面、副作用や生活上での注意事項がいくつもある。
2020年8月に新たに承認された薬でWM/LPLに対し極めて有効。
1錠5千円を1回6錠、1日3万円。
5ヶ月間服用しましが、母には効果がなく薬疹が出たので使用中止に。
病気の基礎情報はネット調べです
21日周期で6回〜8回投与する。
ショックやアレルギーなどの副作用が出る恐れがあるため、初回のみ入院する必要がある。
母は2度、週1回のペースで8回受けました。正直効果はなかったように思います
ショックやアレルギーなどの副作用が出る恐れがあるため、初回のみ入院する必要がある。
母は2度、週1回のペースで8回受けました。正直効果はなかったように思います
・プレドニン(プレドニゾロン)
強力なステロイド剤。作用が強い反面、副作用や生活上での注意事項がいくつもある。
・ベレキシブル(チラブルニチブ)
BTKを選択的に阻害する分子標的薬(BTK阻害薬)2020年8月に新たに承認された薬でWM/LPLに対し極めて有効。
1錠5千円を1回6錠、1日3万円。
5ヶ月間服用しましが、母には効果がなく薬疹が出たので使用中止に。
病気の基礎情報はネット調べです