お次はいろんな痛みとレイノー現象。
2016年10月末ごろから順番に・・・
 
　・ 左肩首の痛み
　・ 右肩の痛み。喉も痛く、唾を飲むにも痛い。
　・ 両手が腫れ、同時にレイノー現象出現（11/13）
　・ 右の咽喉周りの痛み（11/15）
　・ 肩の痛みで寝られない（11/18〜）
　・ とうとう痛み止めを飲む（11/19）
　・ 左手首の痛み腫れ（11/20）
　・ 起きるのが苦痛で、目覚めてから起き上がるまで30分かかるようになる（11/23〜）
　・ ひざ下が張っている。（12/7）

という具合に、毎日ジワジワ悪くなっていきました。 

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病気が発覚する前、体にいろいろな異変が現れました。

まずは蕁麻疹。
なぜか週に1度の買い出しでスーパーへ出かけた時にだけ発疹が出ます。最初の頃はお尻だけ、そして太腿、背中と、どんどん範囲は広くなり、最終的にほぼ全身に出ていました。掻きむしるものだから、傷と乾燥とで、肌はボロボロ。見ていられないくらい酷かったです。この時は皮膚科でもらった薬を塗っていました。

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原発性マクログロブリン血症（以下WM）と診断された母の病状を娘が書いています。

このブログはあくまで母の治療記録です。
　母の場合、WMに伴う疾患であるクリオグロブリン血管炎と
　寒冷凝集素症、それに関節炎が現れているのが特徴で、IgM値は高くありません。
　WMの中でもかなり特殊だと言われています。
　このブログはWMの方々の参考にならないと思うのでご注意ください。


 治療、症状の履歴
※WMと関係のないものはグレー文字

２０１６年１２月　　：原発性マクログロブリン血症と診断
２０１６年１２月　　：入院（16日間／検査、１回目リツキサン投与）
２０１６年１２〜３月：第1期リツキサン治療（全8回）
２０１８年１１月　　：主治医交代
２０２０年３月　　　：症状が再燃し始める
２０２０年５月〜７月：第2期リツキサン治療（全8回/毎週）
２０２０年９月〜２０２１年１月：新薬ベレキシブルの服用
２０２０年１１月　　：白内障手術のため入院
２０２０年１２月　　：膠原病内科も受診することに（関節炎の治療開始）
２０２１年１月〜２月：2度目の入院（17日間／検査のみ）
２０２１年６月　　　：3度目の入院（関節炎治療）
　　　　　　　　　　　自己注射アクテムラ治療開始
２０２３年８月　　　：外鼠径ヘルニア手術のため入院


 主な症状

・WM：原発性マクログロブリン血症
　ワルデンストレームマクログロブリン
　100万人に2、3人しか発症しない希少がん
　リンパ腫のうち非ホジキンリンパ腫の一種。悪性度が低く進行が遅い。
　白血球中のB細胞に存在する5種類の抗体IgG、IgA、IgM、IgD、IgEの内、
　IgM（免疫グロブリンM）が過剰に増えてしまうのが特徴。
　 IgMが高値だったのは初期のみで、2017年4月からずっと正常値。

・CV：クリオグロブリン血症
　Ⅰ型クリオグロブリン血管炎
　血液中に異常な抗体（クリオグロブリン）が形成され、血管炎などを引き起こす。
　 母の体の不調は 主にこれが原因ではないかとされている
　（入院時の目的はWMの治療ではなく、CVの治療が目的です） 

・CAD：寒冷凝集素症
　体温が32℃で血液が固まってしまう病気。
　寒冷にさらされやすい部分（耳たぶ、指先、鼻頭など）にチアノーゼが生じやすい。
　治療法はない。
　※ブログ内でよく「寒冷凝集」と書いています。間違いですが普段そう呼んでいるので。

・レイノー現象 
　クリオグロブリンと寒冷凝集素症の影響で出ている症状。
　寒冷刺激にさらされると、手指が白く変わり、しびれ感を伴う。
　しばらくすると、白→赤→紫に色が変化して正常に戻る。 


 治療

・リツキサン（リツキシマブ）
　「モノクローナル抗体」と呼ばれ、悪性リンパ腫中の特定の型のリンパ腫に対する薬。
　腫瘍を縮小させる。抗がん剤と比べると副作用が少ない。 
　21日周期で6回〜8回投与する。
　ショックやアレルギーなどの副作用が出る恐れがあるため、初回のみ入院する必要がある。
　 母は2度、週1回のペースで8回受けました。正直効果はなかったように思います

・プレドニン（プレドニゾロン）
　強力なステロイド剤。
　作用が強い反面、副作用や生活上での注意事項がいくつもある。 

・ベレキシブル（チラブルニチブ）
　BTKを選択的に阻害する分子標的薬（BTK阻害薬）
　2020年8月に新たに承認された薬でWM/LPLに対し極めて有効。
　1錠5千円を1回6錠、1日3万円。
　 5ヶ月間服用しましが、母には効果がなく薬疹が出たので使用中止に。
 

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