原発性マクログロブリン血症(以下WM)と診断された母の病状を娘が書いています。

このブログはあくまで母の治療記録です。
 母の場合、WMに伴う疾患であるクリオグロブリン血管炎と
 寒冷凝集素症が現れているのが特徴で、IgM値は高くありません。
 WMの中でも特殊だと言われています。
 このブログだけを参考になさらないようにご注意ください。


 治療、症状の履歴

2016年12月13日:原発性マクログロブリン血症と診断
2016年12月15〜30日:入院(1回目のリツキサン治療)
2017年1月:ヘルペスが出るためプレドニンが1日6錠から3錠に減る。
2017年2月:寒冷凝集素症の疑い
2017年3月:最終8回目のリツキサン治療
2017年12月:クリオグロブリンが消える
2018年7月:徐々に減らしてきたプレドニンが週4錠に。(このまま安定)
2019年3月:クリオグロブリン再発
   ↓
クリオは消えたり出たり、プレドニンの量は増えたり減ったり
   ↓ 
2020年3月:症状が再燃し始める
2020年5月:2度目のリツキサン治療を受ける(全8回/毎週)

 主な症状

・WM:
原発性マクログロブリン血症
 ワルデンストレームマクログロブリン
 100万人に2、3人しか発症しない希少がん
 リンパ腫のうち非ホジキンリンパ腫の一種。悪性度が低く進行が遅い。
 白血球中のB細胞に存在する5種類の抗体IgG、IgA、IgM、IgD、IgEの内、
 IgM(免疫グロブリンM)が過剰に増えてしまうのが特徴。

・CV:クリオグロブリン血症
 Ⅰ型クリオグロブリン血管炎
 血液中に異常な抗体(クリオグロブリン)が形成され、血管炎などを引き起こす。
 母の場合WMが原因で発症しています。

CAD:寒冷凝集素症
 体温が32℃で血液が固まってしまう病気。
 寒冷にさらされやすい部分(耳たぶ、指先、鼻頭など)にチアノーゼが生じやすい。
 治療法はない。
 ※ブログ内でよく「寒冷凝集」と書いています。間違いですが普段そう呼んでいるので。

・レイノー現象 
 クリオグロブリンと寒冷凝集素症の影響で出ている症状。
 寒冷刺激にさらされると、手指が白く変わり、しびれ感を伴う。
 しばらくすると、白→赤→紫に色が変化して正常に戻る。 


 治療

・リツキサン(リツキシマブ)
 「モノクローナル抗体」と呼ばれ、悪性リンパ腫中の特定の型のリンパ腫に対する薬。
 腫瘍を縮小させる。抗がん剤と比べると副作用が少ない。 
 21日周期で6回〜8回投与する。
 ショックやアレルギーなどの副作用が出る恐れがあるため、初回のみ入院する必要がある。
 (母は2度、週1回のペースで8回受けました 

・プレドニン(プレドニゾロン)
 強力なステロイド剤。
 作用が強い反面、副作用や生活上での注意事項がいくつもある。
 
 

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