母が2016年12月13日に「原発性マクログロブリン血症(以下WM)」と診断されました。
100万人に2、3人しかならない(ネット調べ)、非常に稀な血液のがんだそうです。

先生に「WMかもしれない」と言われてから、実際に診断が下されるまでの2週間、聞いたこともない病名に最初は不安で仕方ありませんでした。
ネットで調べても、難しくていまいち良くわかりません。
でも同病の方のブログをいろいろ拝見することで、どのような症状があって、どんな治療をするのかなどを知ることができ、とても助かりました。

母にはWMに伴う疾患も現れています(クリオグロブリン血管炎、寒冷凝集素症)。
現れる症状はこちらの方が主です。 
これがまたどなたかのお役に立てればと、記録を残していくことにしました。

※このブログはあくまで母の治療記録です。
 病気の基礎情報はネット調べですので、このブログだけを参考にしないでください。


 治療、症状の履歴

2016年12月13日:原発性マクログロブリン血症と診断
2016年12月15〜30日:入院(1回目のリツキサン治療)
2017年1月:ヘルペスが出るためプレドニンが1日6錠から3錠に減る。
2017年2月:寒冷凝集素症の疑い
2017年3月:最終8回目のリツキサン治療
2017年12月:クリオグロブリンが消える
2018年7月:徐々に減らしてきたプレドニンが週4錠に。(このまま安定)
2019年3月:クリオグロブリン再発


 このブログに出てくる用語

・WM:
原発性マクログロブリン血症
 ワルデンストレームマクログロブリン
 白血球中のB細胞に存在する5種類の抗体IgG、IgA、IgM、IgD、IgEの内、
 IgM(免疫グロブリンM)が過剰に増えてしまうのが特徴。
 「造血器腫瘍(血液のがん)」ですが、母の場合『微妙』なのだそう…。
 

・CV:クリオグロブリン血症
 Ⅰ型クリオグロブリン血管炎
 血液中に異常な抗体(クリオグロブリン)が形成され、血管炎などを引き起こす。
 母の場合WMが原因で発症しています。

CAD:寒冷凝集素症
 体温が32℃で血液が固まってしまう病気。
 寒冷にさらされやすい部分(耳たぶ、指先、鼻頭など)にチアノーゼが生じやすい。
 治療法はない。
 ※ブログ内でよく「寒冷凝集」と書いています。間違いですが普段そう呼んでいるので。

・レイノー現象 
 クリオグロブリンか寒冷凝集素症のどちらかの影響で出ている症状。
 寒冷刺激にさらされると、手指が白く変わり、しびれ感を伴う。
 しばらくすると、白→赤→紫に色が変化して正常に戻る。 

・リツキサン(リツキシマブ)
 「モノクローナル抗体」と呼ばれ、悪性リンパ腫中の特定の型のリンパ腫に対する薬。
 腫瘍を縮小させる。これまでの抗がん剤と比べると副作用が少ない。 
 21日周期で6回〜8回投与する。
 ショックやアレルギーなどの副作用が出る恐れがあるため、初回のみ入院する必要がある。
 (母は週1回のペースで8回受けました 

・プレドニン(プレドニゾロン)
 強力なステロイド剤。
 作用が強い反面、副作用や生活上での注意事項がいくつもある。
 
 1錠5mg
 2016年12月→1日
6錠 、週42錠
 現在週4