原発性マクログロブリン血症(以下WM)と診断された母の病状を娘が書いています。

このブログはあくまで母の治療記録です。
 母の場合、WMに伴う疾患であるクリオグロブリン血管炎と
 寒冷凝集素症、それに関節炎が現れているのが特徴で、IgM値は高くありません。
 WMの中でもかなり特殊だと言われています。
 このブログはWMの方々の参考にならないと思うのでご注意ください。


 治療、症状の履歴
※WMと関係のないものはグレー文字

2016年12月  :原発性マクログロブリン血症と診断
2016年12月  :入院(16日間/検査、1回目リツキサン投与)
2016年12〜3月:第1期リツキサン治療(全8回)
2018年11月  :主治医交代
2020年3月   :症状が再燃し始める
2020年5月〜7月:第2期リツキサン治療(全8回/毎週)
2020年9月〜2021年1月:新薬ベレキシブルの服用
2020年11月  :白内障手術のため入院
2020年12月  :膠原病内科も受診することに(関節炎の治療開始)
2021年1月〜2月:2度目の入院(17日間/検査のみ)
2021年6月   :3度目の入院(関節炎治療)
           自己注射アクテムラ治療開始
2023年8月   :外鼠径ヘルニア手術のため入院


 主な症状

・WM:
原発性マクログロブリン血症
 ワルデンストレームマクログロブリン
 100万人に2、3人しか発症しない希少がん
 リンパ腫のうち非ホジキンリンパ腫の一種。悪性度が低く進行が遅い。
 白血球中のB細胞に存在する5種類の抗体IgG、IgA、IgM、IgD、IgEの内、
 IgM(免疫グロブリンM)が過剰に増えてしまうのが特徴。
  IgMが高値だったのは初期のみで、2017年4月からずっと正常値。

・CV:クリオグロブリン血症
 Ⅰ型クリオグロブリン血管炎
 血液中に異常な抗体(クリオグロブリン)が形成され、血管炎などを引き起こす。
  母の体の不調は 主にこれが原因ではないかとされている
 (入院時の目的はWMの治療ではなく、CVの治療が目的です) 

CAD:寒冷凝集素症
 体温が32℃で血液が固まってしまう病気。
 寒冷にさらされやすい部分(耳たぶ、指先、鼻頭など)にチアノーゼが生じやすい。
 治療法はない。
 ※ブログ内でよく「寒冷凝集」と書いています。間違いですが普段そう呼んでいるので。

・レイノー現象 
 クリオグロブリンと寒冷凝集素症の影響で出ている症状。
 寒冷刺激にさらされると、手指が白く変わり、しびれ感を伴う。
 しばらくすると、白→赤→紫に色が変化して正常に戻る。 


 治療

・リツキサン(リツキシマブ)
 「モノクローナル抗体」と呼ばれ、悪性リンパ腫中の特定の型のリンパ腫に対する薬。
 腫瘍を縮小させる。抗がん剤と比べると副作用が少ない。 
 21日周期で6回〜8回投与する。
 ショックやアレルギーなどの副作用が出る恐れがあるため、初回のみ入院する必要がある。
  母は2度、週1回のペースで8回受けました。正直効果はなかったように思います

・プレドニン(プレドニゾロン)
 強力なステロイド剤。
 作用が強い反面、副作用や生活上での注意事項がいくつもある。
 

ベレキシブル(チラブルニチブ)
 BTKを選択的に阻害する分子標的薬(BTK阻害薬)
 2020年8月に新たに承認された薬でWM/LPLに対し極めて有効。
 1錠5千円を1回6錠、1日3万円。
  5ヶ月間服用しましが、母には効果がなく薬疹が出たので使用中止に。
 

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