母はWM

原発性マクログロブリン血症と診断された母の治療記録です

2017年03月

まずは、蕁麻疹を診てもらっている皮膚科へ。
レイノー現象が出ていることを伝えると、すぐさま「大病院で診てもらいなさい!」と言われました。
その足でかかりつけの内科へ行き、同じくレイノー現象のことと、「皮膚科で大病院へ行けと言われた」と伝えると、紹介状を書いてくれました。
 
この日は金曜日。2つの医院に行って疲れていたので、もう週明けにしようと、混んでそうな月曜日を避け、火曜日に行くことにしました。

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とまあ、次から次へといろんな症状が出てきましたが、この中で一番気になったのが、手の指が真っ白になる「レイノー現象」。
蕁麻疹同様、なぜかスーパーへ買い物に行ったときに出るというので不思議に思い、ネットで調べてみると(後に家にいてもよく出るようになります)、『この現象が起こるということは、何らかの基礎疾患がある』とあるではありませんか!
さらに調べていくと、症状の多くが関節リウマチと一致していたので、「これは絶対リウマチに違いない!」と思い込み、母に「かかりつけ医に相談して!」と、事が動きだしたのです。

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お次はいろんな痛みレイノー現象
2016年10月末ごろから順番に・・・
 
 ・ 左肩首の痛み
 ・ 右肩の痛み。喉も痛く、唾を飲むにも痛い。
 ・ 両手が腫れ、同時にレイノー現象出現(11/13)
 ・ 右の咽喉周りの痛み(11/15)
 ・ 肩の痛みで寝られない(11/18〜)
 ・ とうとう痛み止めを飲む(11/19)
 ・ 左手首の痛み腫れ(11/20)
 ・ 起きるのが苦痛で、目覚めてから起き上がるまで30分かかるようになる(11/23〜)
 ・ ひざ下が張っている。(12/7)

という具合に、毎日ジワジワ悪くなっていきました。
 

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病気が発覚する前、体にいろいろな異変が現れました。

まずは蕁麻疹
なぜか週に1度の買い出しでスーパーへ出かけた時にだけ発疹が出ます。最初の頃はお尻だけ、そして太腿、背中と、どんどん範囲は広くなり、最終的にほぼ全身に出ていました。掻きむしるものだから、傷と乾燥とで、肌はボロボロ。見ていられないくらい酷かったです。この時は皮膚科でもらった薬を塗っていました。

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原発性マクログロブリン血症(以下WM)と診断された母の病状を娘が書いています。

このブログはあくまで母の治療記録です。
 母の場合、WMに伴う疾患であるクリオグロブリン血管炎と
 寒冷凝集素症が現れているのが特徴で、IgM値は高くありません。
 WMの中でも少数例だと思いますので、このブログだけを参考になさらないでください。


 治療、症状の履歴

2016年12月13日:原発性マクログロブリン血症と診断
2016年12月15〜30日:入院(1回目のリツキサン治療)
2017年1月:ヘルペスが出るためプレドニンが1日6錠から3錠に減る。
2017年2月:寒冷凝集素症の疑い
2017年3月:最終8回目のリツキサン治療
2017年12月:クリオグロブリンが消える
2018年7月:徐々に減らしてきたプレドニンが週4錠に。(このまま安定)
2019年3月:クリオグロブリン再発
   ↓
この後クリオはまた消え、プレドニンの量は増えたり減ったりしている


 主な症状

・WM:
原発性マクログロブリン血症
 ワルデンストレームマクログロブリン
 100万人に2、3人しか発症しない希少がん
 リンパ腫のうち非ホジキンリンパ腫の一種。悪性度が低く進行が遅い。
 白血球中のB細胞に存在する5種類の抗体IgG、IgA、IgM、IgD、IgEの内、
 IgM(免疫グロブリンM)が過剰に増えてしまうのが特徴。

・CV:クリオグロブリン血症
 Ⅰ型クリオグロブリン血管炎
 血液中に異常な抗体(クリオグロブリン)が形成され、血管炎などを引き起こす。
 母の場合WMが原因で発症しています。

CAD:寒冷凝集素症
 体温が32℃で血液が固まってしまう病気。
 寒冷にさらされやすい部分(耳たぶ、指先、鼻頭など)にチアノーゼが生じやすい。
 治療法はない。
 ※ブログ内でよく「寒冷凝集」と書いています。間違いですが普段そう呼んでいるので。

・レイノー現象 
 クリオグロブリンと寒冷凝集素症の影響で出ている症状。
 寒冷刺激にさらされると、手指が白く変わり、しびれ感を伴う。
 しばらくすると、白→赤→紫に色が変化して正常に戻る。 


 治療

・リツキサン(リツキシマブ)
 「モノクローナル抗体」と呼ばれ、悪性リンパ腫中の特定の型のリンパ腫に対する薬。
 腫瘍を縮小させる。抗がん剤と比べると副作用が少ない。 
 21日周期で6回〜8回投与する。
 ショックやアレルギーなどの副作用が出る恐れがあるため、初回のみ入院する必要がある。
 (母は週1回のペースで8回受けました 

・プレドニン(プレドニゾロン)
 強力なステロイド剤。
 作用が強い反面、副作用や生活上での注意事項がいくつもある。
 
 

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